Share to: share facebook share twitter share wa share telegram print page

 

Ядерная ламина

Схема границы клеточного ядра. Показано перинуклеарное пространство, ограниченное двумя мембранами, каждая из которых образована двойным слоем липидов. Перинуклеарное пространство сообщается с эндоплазматическим ретикулумом (не показан). Видна ядерная пора, регулирующая поступление и выход молекул из ядра, и белки, утопленные либо пересекающие перинуклеарное пространство. Непосредственно под этим пространством лежит ядерная ламина (англ. nuclear lamina — синие «нити» на схеме), связанная как с мембранно-ассоциированными белками, так и с хроматином (не показан).

Я́дерная лами́на — фибриллярная сеть жесткой структуры, подстилает ядерную мембрану (находится под ядерной мембраной), участвует в организации хроматина.

Описание

Ламина сформирована последовательностью одинаково ориентированных полимеров белков промежуточных филаментов, называемых ламинами. Она представляет собой фиброзный слой ядерной оболочки с поровыми комплексами. [Збарский И. Б., Кузьмина С. В., 1991]. Ядерная ламина поддерживает ядерную мембрану и контактирует с хроматином и ядерными РНК. В клетках позвоночных она формируется в основном из ламина А, ламина В и ламина С. В-ламин имеет две формы: ламин В1 и ламин В2 . Молекулярная масса трёх главных полипептидов матрикса — примерно 60-75 кДа (Luderus M.E.E. ea, 1992 ; Heald R. and McKeon F., 1990). В результате ассоциации трёх главных полипептидов, путём димер-димерного взаимодействия происходит их укладка в 10-нм структуры, присоединяющиеся к специфическим белкам ядерной мембраны через С-ламин. В-ламин, видимо, связан с определенными участками хромосом (Surdej P. ea, 1991). Ламин A осуществляет связь между С и В ламинами (Surdej P. ea, 1991). Важной функцией полипептидов ядерного матрикса является дезинтеграция ядерной оболочки в процессе митоза (Bailer S.M. ea, 1991 Halikowski M.J. and Leiw C.C., 1987).

Более подробная схема. Изображены ядерные поры, мембранно-ассоциированные белки, хроматин, и сообщающийся с перинуклеарным пространством эндоплазматический ретикулум. Ламина, состоящая из белков-ламинов A, B, C, изображена в виде тройной волнистой линии. BAFхроматин-связывающий белок. Coutinho et al., 2009[1].

Клиническое значение

Мутации генов, кодирующих ламины, вызывают редкие расстройства, объединяемые в группу ламинопатий. Мутация гена LMNA, кодирующего Ламин A, вызывает синдром прогерии Хатчинсона-Гилфорда — исключительно редкое заболевание, приводящее человека к смерти от ускоренного старения: большинство пациентов не доживает до 13 лет.

Примечания

  1. Coutinho H. D., Falcão-Silva V. S., Gonçalves G. F., da Nóbrega R. B. Molecular ageing in progeroid syndromes: Hutchinson-Gilford progeria syndrome as a model (англ.) // Immun Ageing : journal. — 2009. — Vol. 6. — P. 4. — doi:10.1186/1742-4933-6-4. — PMID 19379495. — PMC 2674425. Архивировано 18 октября 2019 года.


Information related to Ядерная ламина

Prefix: a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y z 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9

Portal di Ensiklopedia Dunia

Kembali kehalaman sebelumnya