Paralysie cérébraleParalysie cérébrale
Infirmité motrice cérébrale Déficience d'origine neurologique (DON) Enfant atteint d'infirmité motrice cérébrale en train d'être ausculté.
La paralysie cérébrale ou infirmité motrice d'origine cérébrale (IMC) ou encore infirmité motrice d'origine cérébrale (IMOC) est un trouble du développement, du mouvement et de la posture, responsables de limitations d'activité, causés par des atteintes non progressives survenus dans le cerveau du nouveau-né lors de l'accouchement de la mère (manque d'oxygène, cordon ombilical autour du cou ou au cours du développement du cerveau chez le fœtus ou le nourrisson, au niveau du motoneurone supérieur)[1]. Les troubles moteurs de la paralysie cérébrale sont souvent accompagnés de troubles sensoriels, perceptifs, cognitifs, de la communication et du comportement, d'une épilepsie et de problèmes musculo-squelettiques secondaires. »[2] Il s'agit d'un état pathologique (non évolutif) non héréditaire comportant diverses atteintes neurologiques. Une cause exacte n'est pas toujours retrouvée mais elle est liée à la prématurité, l'hypoxie périnatale, les traumatismes cérébraux et l'ictère néonatal. Le degré d'atteinte neurologique est sévère dans un tiers des cas et modéré dans un sixième des cas. Les sujets souffrant d'affections neurologiques dégénératives[3] ou de retards moteurs liés à une déficience intellectuelle ne peuvent donc pas être considérés comme IMOC. CausesLes causes sont le plus souvent une diminution voire un arrêt de l'apport de sang ou d'oxygène dans certaines parties du cerveau, ou une hémorragie cérébrale. Toutefois, les causes suivantes peuvent être identifiées en fonction des périodes. 90 % des cas de paralysie cérébrale ont une cause pré-natale. Des causes péri-natales sont parfois présentes, comme lors de l'asphyxie périnatale, causant souvent une quadriparésie spastique. Avant la naissance ou au moment de l'accouchement : la prématurité (30 % des nouveau-nés atteints sont nés prématurément.), la survenance d'un accident vasculaire cérébrale (AVC), une malformation du système nerveux central, une infection ou une intoxication maternelle (rubéole, toxoplasmose, cytomegalovirus, toxicomanie), un déficit en iode, une hyperthyroïdie, des saignements au 3e trimestre de grossesse, une éclampsie sévère, une grossesse multiple, une jaunisse, une mauvaise position du cordon ombilical autour du fœtus, un travail prolongé. Causes d'origine pré- ou anténatale
Causes durant l'accouchement ou causes néonatales
Causes après l'accouchement ou causes post-natales
ClassificationÉtant donné la variabilité des atteintes neurologiques possibles, une classification s'impose en se basant sur le schéma de l'implication motrice et la distribution topographique. Les troubles moteurs peuvent être classés en trois groupes :
La distribution topographique distingue :
Forme hémiplégiqueLes sujets atteints de cette forme d'IMC sont relativement autonomes physiquement mais souffrent souvent de troubles cognitifs importants. Ces troubles peuvent être dus à une épilepsie présente dans 40 % des cas ou à des troubles visuels importants (comme le strabisme…)[1]. Forme spastiqueCette forme est la plus fréquente et est le plus souvent la conséquence d'une naissance prématurée. Par spasticité on entend hypertonie musculaire ce qui perturbe la motricité fine du sujet qui peut également présenter des troubles de la sensibilité proprioceptive et de la stéréognosie. Forme athétosiqueCette forme qui représente 10 à 20 % des infirmités motrices cérébrales se caractérise par des mouvements involontaires exacerbés par l'émotion. Les personnes purement athétosiques ne souffrent généralement pas de troubles cognitifs associées. ÉpidémiologieLa paralysie cérébrale concerne une naissance vivante sur cinq cent cinquante. D'après la Haute Autorité de Santé (HAS), la paralysie cérébrale touche 4 nouveaux enfants en France par jour. Avec 125 000 personnes atteintes en France, la paralysie cérébrale est la première cause de handicap moteur apparaissant dans l’enfance[5]. SymptômesLe cerveau commande les diverses fonctions du corps. Chacune des zones du cerveau est responsable d'une fonction déterminée. Pour chaque personne touchée, la nature et l'importance des troubles dépend des zones du cerveau affectées, de l’étendue des lésions et du moment de survenue de ces lésions. Un enfant sur quatre ne peut pas parler, un sur trois ne peut pas marcher, un sur quatre fait de l'épilepsie, 50 % en feront parmi ceux atteints d'hémiparésie, un sur deux présente une déficience intellectuelle. La HAS souligne que la paralysie cérébrale entraîne le plus souvent des séquelles durables, notamment des problèmes moteurs, avec pour un tiers des cas, une impossibilité de marche autonome. Il existe très fréquemment des troubles associés, souvent méconnus ou sous-estimés, de la parole, de la vue, du repérage dans l’espace, et pour une personne sur deux, du développement intellectuel[5]. Les signes précurseurs de la paralysie cérébrale apparaissent généralement avant que l'enfant atteigne l'âge de 18 mois. Les conséquences les plus communes sont :
TraitementÀ l'heure actuelle, il n'existe aucun traitement pour soigner totalement la paralysie cérébrale, mis à part le phénomène naturel de plasticité neuronale qui peut apporter des améliorations. Cependant, il est possible de réduire certains troubles moteurs et d'améliorer la situation motrice de la personne atteinte. Le traitement de l'enfant paralysé cérébral doit appréhender la totalité de l'état de santé de l'enfant. D'un point de vue général, le traitement a pour but de rendre la vie aussi normale que possible et de procurer une indépendance maximale aux personnes atteintes. Il peut revêtir plusieurs formes :
Certains traitements médicamenteux peuvent être prescrits. La chirurgie orthopédique est envisagée dans certains cas pour intervenir au niveau des membres inférieurs et du rachis, notamment. Tout comme la neurochirurgie par rhizotomie dorsale sélective contre la spasticité[8]. Par ailleurs, les appareillages orthopédiques peuvent soulager l'enfant en facilitant sa mobilité, sécuriser ses déplacements, parfois même prévenir les difficultés liées à la respiration et à la déglutition. À cette fin, des types d'appareillages très différents peuvent être prescrits, allant des chaussures orthopédiques à certaines orthèses voire au fauteuil roulant. Ces dispositifs sont pris en charge par l'assurance maladie. La rééducation intensive est pratiquée dans certains pays, mais il est difficile d'obtenir des données fiables sur son efficacité à moyen et long terme[9]. En l’absence de données scientifiques et de cadre réglementaire, la HAS a ainsi publié en des recommandations de bonne pratique concernant la rééducation des personnes atteintes de paralysie cérébrale[5]. Notes et références
Voir aussiArticles connexesBibliographie: document utilisé comme source pour la rédaction de cet article.
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